特定非営利活動法人
鶴舞骨軟部腫瘍研究会




・デスモイド腫瘍(デスモイド型線維腫症)

 良性の軟部腫瘍で、遠隔転移(肺転移など)を起こすことはありませんが、局所浸潤性が高く、治療に難渋します。
 手術治療・薬物治療・放射線治療が実施されてきました。その中でも、以前は、広範切除(悪性に準じて腫瘍の周囲にある正常組織をつけて切除する方法)による手術が治療の中心でした。しかし、術後の非常に高い再発率が示されたため、現在は治療方針が変わってきています。初診時にはwait & seeといって、治療をせずにまずは経過をみるだけという方法をとることが中心となりました。経過で腫瘍のサイズが大きくなる、関節の動きが悪くなる、麻痺が出る、痛みが増悪する、など患者さんが困られたときにはデスモイドの発生している部位、症状などを慎重に評価して薬物治療を実施します。場合によっては手術を実施する場合もあります。

腹腔外発生デスモイド型線維腫症診療ガイドラインが2019年8月1日に発行されました。厚生労働省と日本整形外科学会の協力のもとに出来上がったガイドラインです。各種の診療ガイドラインを載せているサイト(Mindsガイドラインライブラリ)に掲載されていますのでご参照ください。

*腹腔外発生デスモイド型線維腫症ガイドライン2019年版
 なおこの情報は日本整形外科学会ホームページにも記載されています。

 デスモイド腫瘍の治療でもっとも重要なことは、この腫瘍に関する確かな知識を持ち、治療経験豊富な専門医の診療を受けることです。デスモイド腫瘍は結合組織といって身体じゅうにある組織から発生しますから、身体のどの部位からも発症します。したがって、様々な科の医師が診療を担当する可能性があります。しかしデスモイド腫瘍の確かな知識を持っている医師は少ないのが現状です。患者さん側から、治療の選択肢に関する詳しい説明を医師に求めることが重要で、不安を感じることがありましたら、t_msts@yahoo.co.jpまでご相談ください。

・神経線維腫症1型について

神経線維腫症1型に関する情報を下記に記載しております

神経線維腫症1型診療ネットワークについて


神経線維腫症のパンフレット


 レックリングハウゼン病中部地区医療セミナー 2019年8月24日に名古屋大学鶴舞キャンパスにて開催されました。慶応大学の佐谷秀行教授、名古屋大学の西田佳弘がレックリングハウゼン病に関する講演、その後、患者さん・ご家族から質疑応答。今後、医療セミナーの開催はCOVID-19の状況を見ながら予定いたします。